GridHEALTH.id - Hari Hemofilia Sedunia diperingati setiap tanggal 17 April. Penyakit pendarahan langka ini masih kurang mendapatkan perhatian.
Indonesia termasuk salah satu negara yang belum sepenuhnya aware terhadap penyakit ini, sehingga diagnosa dan perawatan belum berjalan maksimal.
Diperkirakan ada 27.636 kasus hemofilia di Indonesia. Akan tetapi, hanya sekitar 2.425 pasien yang telah mendapatkan diagnosa hemofilia A dan mendapatkan perawatan.
Jumlah tersebut masih sangat kecil, persentasenya tidak lebih dari 10 persen.
Padahal, diagnosa dan perawatan yang tepat dibutuhkan oleh pengidap penyakit ini untuk mencegah kejadian fatal yang dapat mengancam jiwa.
Apa Itu Hemofilia?
Jika masih belum tahu, hemofilia adalah kelainan pendarahan langka yang mengakibatkan darah tidak membeku dengan baik, ini sifatnya genetik.
Kondisi ini dialami oleh 1 per 10.000 orang. Sejauh ini, total kasusnya di seluruh dunia mencapai 400.000 orang.
Penyakit ini ditandai dengan pendarahan yang terjadi di sendi, otot, dan jaringan halus tubuh.
Penyebab hemofilia karena kerusakan gen yang berfungsi mengatur faktor pembekuan darah, yaitu Faktor VIII (hemofilia A) atau Faktor IX (hemofilia B).
Akan tetapi, ada juga yang disebabkan oleh mutasi spontan. Hanya saja, jumlahnya sepertiga dari kasus yang ada.
Penting Mencegah Pendarahan
Seperti yang disebutkan sebelumnya, bahwa penyakit langka ini mengakibatkan darah tidak bisa membeku dengan baik.
Baca Juga: Kenali Gejala dan Pengobatan Hemofilia, Kelainan Langka pada Darah
Dokter Spesialis Anak Dokter spesialis anak konsultan hematologi onkologi Dr. dr. Novie Amelia Chozie, Sp.A(K), mengatakan mencegah pendarahan adalah hal penting dalam penanganan hemofilia.
Pasalnya jika tidak, akan terjadi pendarahan terus-menerus, yang berisiko terjadi komplikasi hemofilia yang mengancam jiwa dan menyebabkan kerusakan sendi.
"Pedoman dari World Health Organization (WHO) dan World Haemophilia Foundation (WFH) merekomendasikan terapi profilaksis reguler dengan penggantian faktor pembekuan," ujarnya dalam rilis Novo Nordisk yang diterima GridHEALTH, Senin (17/4/2023).
"Memungkinkan penderita hemofilia untuk menjalani hidup normal tanpa rasa ketakutan terus-menerus akan mengaalmi pendarahan spontan," sambungnya.
Lebih lanjut ia mengatakan, bahwa pendekatan ini dapat menurunkan kebutuhan untuk perawatan yang mahal dan invasif.
Perawatan yang dimaksud meliputi operasi sendi, rawat inap, dan juga transfusi darah untuk meningkatkan kualitas hidup hingga mobilitas.
"Selain itu, mencegah pendarahan dapat mengurangi beban ekonomi pada sistem perawatan kesehatan dan keluarga, menjadikannya aspek penting dari perawatan hemofilia yang komperhensif," jelasnya.
Oleh karena itu, pengidap penyakit ini diharapkan bisa melakukan mencegah pendarahan melalui terapi profilaksis.
Jika terlanjur terjadi pendarahan yang bersifat akut, maka faktor pembekuan perlu segera diberikan dalam waktu 2 jam untuk mencegah perburukan dan komplikasi.
"Dalam kasus perdarahan yang mengancam jiwa, terutama di area kritis seperti kepala, leher, dada, dan saluran pencernaan, pengobatan harus segera dimulai, bahkan sebelum penilaian diagnostik selesai," ujarnya.
"Pendidikan dan pemberdayaan individu dengan hemofilia, keluarga mereka, dan penyedia layanan kesehatan tentang manajemen perdarahan akut sangat penting untuk intervensi tepat waktu dan mengoptimalkan kesehatan dan kesejahteraan secara keseluruhan," pungkas dokter Novie. (*)